背侧丘脑 8岁男孩患上丘脑海绵状血管瘤 一场生命禁区的战斗

原创 上海新华医院 上海新华医院

来自贵州的8岁男孩小林，6个月前突然出现头痛呕吐，去了医院。他被诊断为丘脑海绵状血管瘤。

新华医院儿外神经疾病诊疗中心的专家，挑战生命禁区，成功进行手术，帮助小林摆脱了病魔的困扰。

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大脑是人体的“司令部”，一旦出现颅内出血，轻则引起头痛、呕吐等颅高压症状，重则导致肢体瘫痪，甚至昏迷、死亡。

我们经常听说“脑出血”，这是老年人血管老化和脆性的结果。孩子血管弹性好，但也有脑出血。原因是什么？大多数原因是先天性血管畸形。

什么是丘脑？丘脑又称背侧丘脑，是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室两旁、由众多不同功能的神经核团组成，它是大部分传入性神经通路通向大脑皮质的换元站。丘脑位置深在、靠近功能区，有许多重要的神经核团，加上其本身及周围结构重要、复杂，丘脑位置的手术有肢体瘫痪、感觉障碍等风险大。

丘脑海绵状血管瘤极为罕见，常引起出血后偏瘫等神经功能障碍。首次出血后再出血的风险增加，临床治疗非常困难。

小林的求医之路也非常坎坷，小林半年前突然出现头痛呕吐，当地医院查头部CT发现颅内中线部位占位伴出血，同时合并急性梗阻性脑积水。

通过进一步改进头部的磁共振检查，得到了同样的结论。当地医院邀请北京的专家前来会诊手术，进行第三次脑室造瘘术。北京专家在手术中打开了脑脊液循环通路，但无法处理引起出血的病理组织。术后建议小林外院进行伽玛刀治疗。

伽马刀专家看到小林的头颅磁共振，可见右侧丘脑巨大的出血性病变，告知小林的家属不能行伽马刀治疗，建议进一步转上级医院治疗。赶上过年期间的新冠疫情，小林一直隔离在家，不能外出就医，病情也只能一拖再拖。

今年4月份，小林再次出现头痛呕吐，伴视力下降、左侧肢体偏瘫、无法独立行走，小林及家长经介绍转至上海某医院，复查头颅磁共振显示右侧丘脑占位再次出血，病变体积进行性增大，住院期间行脑血管造影后首先考虑“丘脑海绵状血管畸形伴反复出血”。

今年4月，小林再次出现头痛呕吐，伴有视力下降，左肢体偏瘫，不能独立行走。小林和他的父母被介绍到上海的一家医院。复查后MRI显示右侧丘脑占位区再次出血，病灶体积进行性增大。住院期间脑血管造影后应首先考虑“丘脑海绵状血管畸形伴反复出血”。

丘脑海绵状血管畸形非常罕见。由于海绵状血管瘤体积较大，手术难度极大，术中稍有不慎就可能造成患儿肢体瘫痪、昏迷。

最终小林及家长经同行专家介绍转诊到新华医院儿外神经疾病诊疗中心。经过科室主任陈若平教授和张晨冉副主任医师讨论后认为，小林首先考虑右侧丘脑海绵状血管瘤伴反复出血，有手术切除的必要，虽然手术难度及风险极大，但科室已经积累了长期处理儿童深部颅脑肿瘤的经验，成功切除占位的可能性极大。经过与家长充分沟通后，专家团队术前完善了DTI等检查，对病变附近的神经传导束进行了仔细的辨认，制定了可行的手术方案。

今年4月23日，小林的手术开始了——全麻下经纵裂胼胝体脉络膜裂入路行右侧丘脑海绵状血管畸形切除术，术中见陈旧性出血病变，推挤双侧大脑内静脉，术中全部切除病灶，出血不到100毫升，手术顺利。

今年4月23日，小林手术开始。全麻下经胼胝体纵裂脉络膜裂入路切除右侧丘脑海绵状血管畸形。术中发现陈旧性出血病灶，推双侧脑内静脉。术中病灶全部切除，出血量小于100 ml。手术很顺利。

术后2天复查，头颅MRI显示丘脑病变全切除，小林病情恢复理想，术后小林的肢体恢复良好，可自行下床活动，视力较术前好转，术后1周拆线后出院。

术后两天核磁共振显示丘脑病变完全切除，小林病情恢复良好。术后小林四肢恢复良好，能自己下床活动，视力也比术前好。手术后一周拆线后，他出院了。

术后2月门诊复查，情况较好视力明显好转，双眼视力恢复至1.0，肢体活动恢复正常，摆脱了病魔困扰。

术后两个月门诊复查，病情较好，视力明显改善，双眼视力恢复至1.0，肢体活动恢复正常，摆脱了疾病困扰。

科普链接

01

什么是海绵状血管畸形？

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。海绵状血管畸形发病率为0.4%~0.8%，占全部血管畸形的10%~15%，好发于大脑皮质下，而丘脑海绵状血管畸形少见。

02

丘脑海绵状血管畸形有什么危害？

颅内海绵状血管畸形的主要临床表现为出血和癫痫，可伴有感觉运动缺陷、视觉缺陷、语言障碍等其他症状。丘脑海绵状血管畸形的出血率约为2.8%~4.1%，高于其他浅表部位。在以往的报道中，70%的患者患有深部脑海绵状血管畸形，其中30%有一次以上出血，一旦发生出血，再出血的概率每年增加到4.5%~22.9%。这可能与基底节和丘脑对出血的高度敏感性以及深静脉引流频繁有关。由于丘脑位置深，功能重要，一旦出血会给患者带来灾难性的后果，丘脑海绵状血管畸形的手术治疗极具挑战性。

03

如何治疗丘脑海绵状血管畸形？

对于丘脑海绵状血管畸形，治疗方式主要有手术切除与放射治疗，其中手术切除病灶可以达到治愈疾病，避免后续由于反复出血、病灶扩张造成占位效应而进一步引发神经功能障碍的风险。但是，由于病灶位于丘脑等重要功能区，使得手术致残的风险骤增。从既往的文献资料及临床研究表明，对于临床症状逐渐恶化、占位效应重或反复出血的丘脑海绵状血管畸形患者，应优先考虑手术切除病灶，治愈的机会更大。

伽玛刀治疗丘脑海绵状血管畸形，在应用安全放射剂量的前提下，致残风险低于手术切除病灶，有助于减少病灶体积和再出血发生率，但仍存在再出血和进一步增加的风险，治愈率低。因此，不建议将伽玛刀治疗作为丘脑海绵状血管畸形的首选治疗方法，应仅在显微手术不能完全切除病灶或患者不能接受手术导致残疾风险时尝试。

Sarris CE, Atwal GS, Nakaji P. Thalamic cavernous malformations. Handb Clin Neurol. 2017;143:297-302.

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科普结束

部门介绍

儿外科神经疾病诊治中心系国家临床重点专科和教育部“211工程”重点学科，隶属于上海市“重中之重”临床医学中心—小儿外科中心，在学科主任陈若平教授地带领下，建立了一支具有国际先进医疗水平和服务意识的专科团队，致力于儿童神经系统复杂、罕见、疑难疾病的综合诊治。

诊疗范围涉及儿童神经系统疾病的各个领域:脑和脊髓肿瘤、先天性畸形、脑血管疾病、脊柱疾病、创伤和严重神经系统疾病、神经系统感染性疾病和功能神经外科。在陈若平主任的带领下，积极开展以显微外科和神经内镜手术为代表的微创外科技术，擅长诊断和治疗各种复杂难治性疾病，包括脑功能区肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、第三脑室肿瘤、松果体肿瘤、颅咽管瘤、丘脑肿瘤、脑干肿瘤、颅底肿瘤、各种脊髓肿瘤。开展术中神经电生理监测和功能磁共振，提高功能区肿瘤、脑干肿瘤和脊髓髓内肿瘤的手术成功率同时，各种先天性畸形尤其是复杂先天性畸形的诊断和治疗已成为该学科的特色，包括颅颈交界区畸形、复杂先天性或获得性脑积水、复杂脊髓脊膜膨出和脊髓栓系。儿童重症神经疾病和介入神经外科也是学科的特色和重要发展方向。

学科强调临床医学和基础研究相结合，神经电生理技术已经广泛应用于各种先天性畸形和肿瘤手术中，不仅评估手术前后神经功能，术中监测技术还可以保障手术安全性，提高手术成功率。

学科还积极开展科研和教学工作，是上海交通大学医学院儿科住院医师规范化培养基地。神经电生理学、脑皮层功能和定位、神经肿瘤细胞和分子基因学、肿瘤及感染性疾病代谢和蛋白组学、神经发育学是学科的重点研究对象。

该学科还积极开展科研教学，是上海交通大学医学院儿科住院医师规范化培训基地。神经电生理学、大脑皮层功能与定位、神经肿瘤细胞与分子遗传学、肿瘤与感染性疾病的代谢与蛋白质组学、神经发育是该学科的重点研究对象。

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