西安西普 “没骨气”的耳朵

复发性多软骨炎是一种阵发性的软骨组织炎性破坏性疾病，主要累及耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜、血管等器官和结缔组织，好发于40-55岁

RP的病因仍不清楚。其发病机制可能是通过ⅱ型胶原的自身免疫反应介导，导致对软骨、葡萄膜玻璃心脏瓣膜、气管粘膜下基底膜关节滑膜、肾小球和肾小管基底膜等富含ⅱ型胶原的组织产生免疫反应

临床表现

1.耳软骨炎:耳软骨炎是最常见的临床表现，有时可侵犯外耳道。对称性受累最初表现为耳廓红肿热痛，常在5-10天内自行好转，后反复复发。耳廓塌陷变形时间长，呈“菜花耳”；软骨变薄使血管呈现“蓝耳”；外耳道狭窄、中耳炎和咽鼓管阻塞可引起传导性耳聋

2.鼻软骨炎:急性期表现为局部红肿、压痛。反复发作可导致鼻软骨局部塌陷，并发展为鞍鼻畸形

3.眼病:最常见的临床表现为上睑下垂、眼睑水肿、结膜炎、巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎；重症为视网膜动静脉阻塞、视神经炎、视网膜病变、视网膜脱离，但少见。

4.关节表现:血清阴性少关节炎，无破坏性和侵袭性，受累关节分布不对称；此外，也有少数关于腱鞘炎的报道。

5.呼吸系统表现:多达一半的患者会有呼吸系统问题，其中大部分是甲状腺软骨的炎症和气管软骨炎；

6.耳蜗和前庭受损，表现为听力下降、耳呜和头晕。

符合上述3项或3项以上标准者可诊断。

常见的治疗药物包括非甾体抗炎药、激素和免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素。近年来发现，一些生物制剂对重症病例有效，并可能阻止疾病进展:肿瘤坏死因子α抑制剂、白细胞介素6抑制剂、抗CD20、抗IL1和T细胞共刺激/激活抑制剂。